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  • In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking

    1963 年,21 歲的 物理學家史帝芬霍金

  • was diagnosed with a rare neuromuscular disorder

    被診斷出得了 一種罕見神經肌肉疾病,

  • called amyotrophic lateral sclerosis, or ALS.

    叫做肌萎縮側索硬化症,或 ALS。

  • Gradually, he lost the ability to walk,

    漸漸地,他開始無法行走、

  • use his hands,

    無法使用他的手、

  • move his face,

    無法動他的臉,

  • and even swallow.

    甚至無法吞嚥。

  • But throughout it all, he retained his incredible intellect,

    但在整個過程中, 他都保有他那驚人的高智商,

  • and in the more than 50 years that followed,

    之後的 50 年, 智力也都沒有受影響。

  • Hawking became one of history's most accomplished and famous physicists.

    霍金成為史上最有成就 且最有名的物理學家之一。

  • However, his condition went uncured

    然而,他的病卻無法被治好,

  • and he passed away in 2018 at the age of 76.

    他在 2018 年過世,享年 76 歲。

  • Decades after his diagnosis,

    在他被診斷出 ALS 後的數十年,

  • ALS still ranks as one of the most complex,

    ALS 仍然被歸為最複雜、

  • mysterious,

    最神秘,

  • and devastating diseases to affect humankind.

    且最具破壞性的人類疾病。

  • Also called motor neuron disease and Lou Gehrig's Disease,

    ALS 也被稱為運動神經元病 以及葛雷克氏症,

  • ALS affects about two out of every 100,000 people worldwide.

    全世界,十萬人當中 大約有兩人患有這種疾病。

  • When a person has ALS,

    當一個人得到 ALS 時,

  • their motor neurons,

    他的運動神經元,

  • the cells responsible for all voluntary muscle control in the body,

    也就是負責身體中 所有自主肌肉控制的細胞,

  • lose function and die.

    會失去功能並死亡。

  • No one knows exactly why or how these cells die

    沒有人知道這些細胞 為什麼死亡、如何死亡,

  • and that's part of what makes ALS so hard to treat.

    這就是 ALS 如此 難治療的原因之一。

  • In about 90% of cases,

    在約 90% 的案例中,

  • the disease arises suddenly, with no apparent cause.

    ALS 都是突然發作的, 沒有明顯的原因。

  • The remaining 10% of cases are hereditary,

    剩下的 10% 是遺傳,

  • where a mother or father with ALS passes on a mutated gene to their child.

    患有 ALS 的母親或父親 把突變的基因傳給他們的孩子。

  • The symptoms typically first appear after age 40.

    一般來說,症狀初次出現 都是在 40 歲之後。

  • But in some rare cases, like Hawking's, ALS starts earlier in life.

    但在一些罕見案例中,比如霍金, ALS 在人生很早期就開始了。

  • Hawking's case was also a medical marvel because of how long he lived with ALS.

    霍金的案例也是一項醫療奇蹟, 因為他和 ALS 共存了那麼久。

  • After diagnosis, most people with the disease live between 2 to 5 years

    在被診斷出 ALS 之後, 大部分的人只能活 2~5 年,

  • before ALS leads to respiratory problems that usually cause death.

    接著 ALS 就會造成呼吸問題, 通常會導致死亡。

  • What wasn't unusual in Hawking's case was that his ability to learn,

    在霍金的案例中, 有一點不會不尋常,

  • think,

    就是他的學習能力、思考能力,

  • and perceive with his senses remained intact.

    以及感官接收能力沒受損。

  • Most people with ALS do not experience impaired cognition.

    大部分的 ALS 患者 不會有認知障礙。

  • With so much at stake for the 120,000 people

    每年有 12 萬人被診斷出 ALS,

  • who are diagnosed with ALS annually,

    有這麼大的影響力,

  • curing the disease has become one of our most important scientific

    因此要如何治癒此疾病, 就成了我們最重要的科學

  • and medical challenges.

    以及醫療挑戰之一。

  • Despite the many unknowns,

    儘管還有很多未知數,

  • we do have some insight into how ALS impacts the neuromuscular system.

    對於 ALS 如何影響神經肌肉系統, 我們倒是已經有了些洞見。

  • ALS affects two types of nerve cells called the upper and lower motor neurons.

    ALS 會影響兩種神經細胞: 上、下運動神經元。

  • In a healthy body, the upper motor neurons,

    在健康的身體中,位在大腦皮層的

  • which sit in the brain's cortex,

    上運動神經元

  • transmit messages from the brain to the lower motor neurons,

    會把訊息從大腦傳輸到

  • situated in the spinal cord.

    位在脊髓的下運動神經元。

  • Those neurons then transmit the message into muscle fibers,

    那些神經元接著會把訊息 傳送到肌肉纖維,

  • which contract or relax in response,

    肌肉纖維會做出收縮或放鬆的反應,

  • resulting in motion.

    造成動作。

  • Every voluntary move we make occurs

    我們自己執行的每一個自主動作,

  • because of messages transmitted along this pathway.

    都是因為有沿著這條通路 傳遞的訊息才能辦到。

  • But when motor neurons degenerate in ALS,

    但當 ALS 造成運動神經元退化時,

  • their ability to transfer messages is disrupted,

    它們傳訊息的能力就被中斷了,

  • and that vital signaling system is thrown into chaos.

    重要的訊號系統就陷入混亂。

  • Without their regular cues, the muscles waste away.

    沒有它們正常的信號, 肌肉就會消瘦下去。

  • Precisely what makes the motor neurons degenerate

    到底是什麼讓運動神經元退化的,

  • is the prevailing mystery of ALS.

    這點就是 ALS 最主要的謎了。

  • In hereditary cases, parents pass genetic mutations on to their children.

    在遺傳的案例中,父母把 基因突變傳給他們的孩子。

  • Even then, ALS involves multiple genes

    即使是這種情況, ALS 也涉及多個基因,

  • with multiple possible impacts on motor neurons,

    有多種可能性, 都會影響到運動神經元,

  • making the precise triggers hard to pinpoint.

    因此很難肯定 觸發的原因是哪一個。

  • When ALS arises sporadically, the list of possible causes grows:

    當 ALS 是偶發的情況時, 可能的成因又更多了:

  • toxins,

    毒素、

  • viruses,

    病毒、

  • lifestyle,

    生活方式,

  • or other environmental factors may all play roles.

    或其他環境因子,都有可能。

  • And because there are so many elements involved,

    因為涉及的元素有這麼多,

  • there's currently no single test that can determine whether someone has ALS.

    目前沒有單一檢測能夠判斷 病人是否患有 ALS。

  • Nevertheless, our hypotheses on the causes are developing.

    不論如何,我們對於 成因的假設正在發展當中。

  • One prevailing idea is that certain proteins inside the motor neurons

    其中一個主要的想法是, 運動神經元中的某些蛋白質

  • aren't folding correctly,

    並沒有正確地摺疊,

  • and are instead forming clumps.

    反而形成了團塊。

  • The misfolded proteins and clumps may spread from cell to cell.

    沒正確摺疊的蛋白質和團塊可能會 從一個細胞散佈到另一個細胞。

  • This could be clogging up normal cellular processes,

    這可能會阻塞到正常的細胞過程,

  • like energy and protein production, which keep cells alive.

    比如能量和蛋白質的產生, 這些能讓細胞繼續活著的過程。

  • We've also learned that along with motor neurons and muscle fibers,

    我們也發現,除了 運動神經元和肌肉纖維之外,

  • ALS could involve other cell types.

    ALS 可能還涉及其他細胞類型。

  • ALS patients typically have inflammation in their brains and spinal cords.

    ALS 患者的大腦和脊髓 通常會發炎。

  • Defective immune cells may also play a role in killing motor neurons.

    有缺陷的免疫細胞可能 涉嫌殺死運動神經元。

  • And ALS seems to change the behavior of specific cells

    有些支援神經元的 特定細胞,它們的行為

  • that provide support for neurons.

    似乎也會被 ALS 改變。

  • These factors highlight the disease's complexity,

    這些因子顯示出 ALS 的複雜度,

  • but they may also give us a fuller understanding of how it works,

    但它們也可能讓我們 更完整地了解這種疾病如何運作,

  • opening up new avenues for treatment.

    為治療開啟新的途徑。

  • And while that may be gradual, we're making progress all the time.

    雖然可能是逐步的, 但我們一直都有在進展。

  • We're currently developing new drugs,

    目前我們正在開發新藥品、

  • new stem cell therapies to repair damaged cells,

    新的幹細胞治療, 用來修復受損的細胞,

  • and new gene therapies to slow the advancement of the disease.

    還有新的基因治療, 減緩這種疾病的進展。

  • With our growing arsenal of knowledge,

    隨著我們的知識越累積越多,

  • we look forward to discoveries that can change the future

    我們期望將來會有新的發現,

  • for people living with ALS.

    能為和 ALS 共存的人帶來改變。

In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking

1963 年,21 歲的 物理學家史帝芬霍金

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【TED-Ed】為何ALS漸凍人症(肌萎縮性脊髓側索硬化症)難以治癒? (Why is it so hard to cure ALS? - Fernando G. Vieira)

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    IS LIU 發佈於 2018 年 07 月 25 日
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